广东16岁少女患罕见肝脏肿瘤 专家团队奋战10余小时成功切除
本文摘要:(蔡敏婕 刘文琴 黄睿)来自广东阳江的16岁李同学(化名)近日被确诊患上了罕见的肝脏未分化胚胎性肉瘤。”刘超称,孩子的肝肿瘤在快速生长,情况危急,于是李同学被收至该院胆胰外科病区作进一步治疗。

  齐齐哈尔新闻网广州1月6日电 (蔡敏婕 刘文琴 黄睿)来自广东阳江的16岁李同学(化名)近日被确诊患上了罕见的肝脏未分化胚胎性肉瘤。经过10多个小时的手术,她身上重约2.8公斤的肿物被切除,目前准备回家休息。中山大学孙逸仙纪念医院副院长刘超说:“接下来,我们将为孩子进行进一步的基因诊断,用更好的方案治疗。”

  从去年11月初开始,平时身体健康的李同学开始反复高热,体温最高超过了39摄氏度。很快,上腹部剧痛、发烧、恶心等症状相继出现。同年11月底,因病情危重以及疫情防控缘由,李同学辗转至中山大学孙逸仙纪念医院。

  “孩子之前一周的影像片提示肿瘤14.9cm×11.1cm×12.2cm,最新的结果却是18cm×13cm×14cm。”刘超称,孩子的肝肿瘤在快速生长,情况危急,于是李同学被收至该院胆胰外科病区作进一步治疗。

  入院后,胆胰外科团队发现李同学右侧肝脏肿瘤极其巨大,治疗存在难点,此外,该肝脏肿瘤性质不明。

  经过多学科团队合作对李同学这一高难度肿瘤进行“精准”诊断。该院刘超教授、林浩铭副教授发起MDT(多学科会诊),参会专家一致认为,患者的疾病进展迅速,肿瘤体积大、张力高,有穿刺出血风险,无法先进行化疗或放疗,应尽快手术治疗。

  为了减少肝切除中出血的风险,专家团队决定采用创新的方法,在麻醉后、手术前,先进行“VV-ECMO循环辅助”,用ECMO将病儿下肢血液转流至颈内静脉,这样一方面降低肝静脉压力,另一方面,也增加回心的血容量,有利于麻醉中保持血压平稳。

  "术后病理提示这个肿瘤是未分化胚胎性肉瘤,让我们很是吃惊。"刘超介绍,肝脏未分化胚胎性肉瘤病因不明,至今报道例数不足400例。

  经过胆胰外科和重症医学科的治疗,李同学术后视力恢复,呼吸困难、肝区疼痛和双下肢水肿均已消失,可以平卧和自由活动,并计划近期出院,修养后接受进一步治疗。

  据介绍,肝脏未分化胚胎性肉瘤多发生于6-10岁的儿童,其恶性程度高,可转移至肺、胸膜及腹膜,手术完整切除联合化疗是首选治疗方案。(完)

【编辑:左雨晴】