性早熟是儿科内排泄 系统的常见发育异常，是指女童在8岁前，男童在9岁前涌现 第二性征发育的异常性疾病。
词条概述：性早熟是儿科内排泄 系统的常见发育异常，是指女童在8岁前，男童在9岁前涌现 第二性征发育的异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的排泄 和释放量，提前激活性腺轴功能 ，导致性腺发育和排泄 性激素，使内、外生殖器发育和第二性征涌现 。CPP又称为GnRH依赖性性早熟，其历程 呈进行性成长 ，直至生殖系统发育成熟。
根本 信息
又称：性早熟
英文名称："precociouspubertyofchildhood,prematurepuberty"
就诊科室：儿科，内排泄 科
常见症状：无
病因
1、中枢神经系统器质性病变。
2、外周性性早熟转化而来。
3、特发性CPP(ICPP)无器质性病变。女性患儿80%～90%为ICPP;男性患儿则相反，80%以上是器质性的。据推测，这部分 性早熟病儿与情况 内排泄 干扰物的刺激有很大关系。
临床表示
女性表示 有乳房发育、小阴唇变大、阴道黏膜细胞的雌激素依赖性转变 、子宫、卵巢增大，阴毛涌现 ，月经初潮。男性表示 为睾丸和阴茎增大，阴毛涌现 ，肌肉蓬勃 ，声音变粗。男女性均有生长加快 ，骨成熟加快 ，最终可导致终身高低 于靶身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力转变 或其他神经系统症状、体征。
诊断
应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟。
1、第二性征提前涌现 女童8岁前，男童9岁前。
2、血清促性腺激素水平升高达青春期水平。
(1)促性腺激素基本 值 如果第二性征已达青春中期水平 时，血清促黄体生成素(LH)基本 值可作为初筛，如>5.0IU/L，即可确定其性腺轴已动员 ，不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。
(2)GnRH激发试验 本试验对性腺轴功能 已启动而促性腺激素基本 值不升高者是重要的诊断手段，GnRH可使促性腺激素排泄 释放增加，其激发峰值即可作为诊断依据。诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-poit)值：LH峰值>5.0IU/L、LH峰/FSH峰>O.6可诊断CPP;如LH蜂/FSH峰>O.3，但<0.6时，应结合 临床密切随访，需要 时重复试验，以免漏诊。
3、性腺增大女童在B超下见卵巢容积>lml，并可见多个直径>4mm的卵泡;男童睾丸容积≥4ml，并随病程延长呈进行性增大。
4、身高线性生长加快 。
5、骨龄超出 年龄1年或1年以上。6.血清性激素水平升高至青春期水平。
以上诊断依据中，1、2、3条是最重要并且 是必具的。然则 如就诊时的病程很短，则GnRH激发值可能与青春前期值相重叠，达不到以上的诊断切割值;卵巢大小 亦然。对此类患儿应随访其副性征进展和线性生长加快 情况，需要 时应复查以上检测。女性患儿的青春期线性生长加快 一般在乳房发育开端 后6～12个月涌现 ，持续 1～2年;但也有较迟者，甚至有5%左右患儿在初潮前1年或初潮昔时 始涌现 。男童生长加快 产生 在睾丸容积8～10ml时或变声前一年，持续 时间比女童长。
骨龄提前只说明性激素水平增高已有一段时间，并非是诊断CPP的特异性指标，病程短和发育历程慢的患儿可能骨龄超前不明显，而外周性性早熟亦可能有骨龄提前;性激素水平升高不克不及 分辨 中枢和外周性性早熟。综上，CPP的诊断是综合的，核心 问题是必须 相符 为GnRH依赖性，临床随访性征发育呈进行性有重要意义。须注意收集与CPP病因有关的病史，如沾染 、中枢神经系统病变等相关症状;对所有确诊为CPP的患儿应排除肿瘤，需作头颅鞍区的MRI检查 。MRI对下丘脑和垂体器质病变的分辨 度优于CT。
辨别 诊断
虽然GnRH激发试验能大体上辨别 中枢性性早熟和外周性性早熟，但应辨别 以下情况：
1、纯真 性乳房早发育
即部分 中枢性性早熟(PICPP)，GnRH激发后FSH明显升高(正常青春前期女童激发后也会升高)，但LH升高不明显(多半 L)，且FSH/LH>1。但值得注意的是，在无任何临床先兆表示 的情况下，PICPP会转化为CPP。因此，诊断PICPP后需按期 随访，尤其是对乳房重复 增大或持续 不退者，需要 时重复激发试验。
2、由非中枢性性早熟转化而来的CPP
如先天性肾上腺皮质增生症、McCune-Albright综合征等，必须 在治疗原发疾病历程 中注意监测CPP的产生 。
3、先天性甲状腺功能 减低症伴发的性早熟
是性早熟的特殊类型，早期患儿的血LH基本 值升高，但在GnRH激发后不升高，病程较长后才转化为真正的CPP。身材矮小是其重要特征。
治疗
1、药物治疗CPP的治疗目的是以改良 患儿的成年期身高为核心 ，还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。一般应用GnRH相似 物(GnRHa)治疗CPP。国内目前可供给 儿童用的缓释型GnRHa制剂有曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。GnRHa能有效抑制LH排泄 ，使性腺暂停发育、性激素排泄 回至青春前期状态，从而延缓骨骺的增长和融合，尽可能达到 延长生终年 限、改良 最终成年期身高的目的。
(1)GnRHa的应用指征
1)为达改良 成年期终身高目的 适用指征为生长潜能明显受损和同时还有剩余生长潜能的患儿，即骨龄明显超前而骺端尚未开端 融合者，具体建议如下：①骨龄≥年龄2岁;女童≤11.5岁，男童≤12.5岁。②预测成年期身高女童<150 cm，男童年龄>1，骨龄/身高年龄>l，或以骨龄判断的身高SDS年龄增长>1。2)慎用的指征 改良 成年身高的疗效差，有以下情况时应酌情慎用：①开端 治疗时骨龄女童>11.5岁，男童>12.5岁。②遗传靶身高低 于正常参考值2个标准 差者，应斟酌 其他导致矮身材原因。3)不宜应用的指征 有以下情况者零丁 应用GnRHa治疗对改良 成年期身高效果不显著：①骨龄女童≥12.5岁，男童≥13.5岁;②女童初潮后或男童遗精后1年。4)不需应用的指征 ①性成熟历程迟缓 (骨龄进展不超出 年龄进展)者对成年期身高影响不大时，不需要治疗。②骨龄虽提前，但身高生长速度快，使身高年龄大于骨龄，预测成年期身高不受损。然而，由于青春成熟历程是动态的.对每个个别 的判断也应是动态的，一旦CPP诊断确立，对初评认为暂时不需治疗者均需按期 复查其身高和骨龄变更 ，按期 再评估治疗的需要 性，按需制定治疗规划。
(2)GnRHa应用办法
